狼疮肾炎的症状有哪些?

  SLE女性多见,男女之比为1∶13,但男女患者有同样高的肾脏受累率,平均发病年龄为27~29岁,85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病,可累及多个系统和脏器,临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现,结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查,则SLE100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重,也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发,都会使受累的脏器损害更为加重,甚至出现功能衰竭。

  (1)一般症状:大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现,90%的患者有发热,其中65%作为首发症状。热型不定,可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃,应注意是否因感染所致,特别是应用大剂量激素治疗的患者。昆明567GO健身教练培训学校好吗

  (2)皮肤黏膜损害:SLE的皮肤黏膜损害多种多样,发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损),可有毛细血管扩张和鳞屑,渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%~30%的患者可出现盘状红斑,多位于暴露部位的皮肤,为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片,表面可覆有鳞屑及角质栓,皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损,日光或紫外线%的SLE患者可有光过敏。50%~71%的患者可出现脱发,是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变,为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%~14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。

  (3)关节和肌肉病变:约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎,常见于四肢小关节。5%~10%的患者有无菌性股骨头坏死,多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病,甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。

  (4)肺和胸膜病变:28%~50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液,以单核细胞为主,需与结核性胸膜炎鉴别。有认为,胸腔积液ANA≥1∶160,或胸腔积液/血清滴度≥1,或SM抗体阳性,有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%~10.1%有急性狼疮性肺炎,死亡率较高,主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重,X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影,以下肺野偏多,阴影变化大,大剂量激素治疗效果明显。

  (5)心血管系统表现:50%~55%的SLE患者可合并有心脏病变,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。

  (6)血液系统病变:50%~75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血,部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50%~60%的患者可出现白细胞减少,多在4.0×109/L以下。淋巴细胞减少症(1.5×109/L)更多见于疾病活动期。20%~50%的患者可并发轻度的血小板减少,多在(50~150)×109/L,5%~10%的患者可少于50.0×109/L以下,是SLE病情活动的常见临床表现。此外,25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质,如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等,导致凝血功能异常。

  (7)胃肠道症状:25%~50%的患者可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。30%的患者可有肝肿大和肝功能异常,少数有脾大。

  (8)精神神经系统表现:50%~60%可出现神经精神病变,临床表现复杂多样。症状包括精神异常(如抑郁、躁狂、智能缺陷、精神错乱等)、癫痫、偏瘫、偏头痛、舞蹈病、外周神经炎及视网膜病变等。多数与狼疮病情活动有关,预后差,是SLE的重要死亡原因。

  (9)其他:月经不规则、GDP依然是衡量一座城市、一个地区、一个国家最重要的经济硬指标痛经,经量过多或过少。部分患者可有无痛性淋巴结肿大、腮腺肿大、结膜炎等。

  2.SLE的肾脏表现患者出现肾脏损害时称为狼疮肾炎(LN)。大约70%的SLE有肾脏损害的临床表现。狼疮肾炎(LN)起病可隐袭也可急骤,症状可轻可重。狼疮性肾炎累及的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害的一系列症状,水肿很常见,1/6的患者在确诊时有肾功能不同程度的下降。按其临床症状可分以下几型:

  (1)轻型:即无症状性血尿和(或)蛋白尿型,本型占30%~50%,临床较常见。临床表现为轻~中度蛋白尿和(或)血尿,东立蜡笔小新漫画真伪,而无水肿、高血压等,尿蛋白小于1g/d,肾功能正常。病理多为系膜增生型或局灶节段型狼疮性肾炎,预后良好。

  (2)急性肾炎综合征型:较少见,临床表现如链球菌感染后急性肾炎,起病急,有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。可有水肿、高血压,偶可发生急性肾衰。

  (3)急进性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似急进性肾小球肾炎。起病急骤,发展迅速,出现少尿甚至无尿,常有血尿、蛋白尿、管型尿,可有水肿,常无高血压或仅有轻度高血压,贫血和低蛋白血症。肾功能在短期内迅速恶化,数周或数月则发展至尿毒症。病理改变常为严重的弥漫增生型、新月体肾炎或有伴严重的血管炎。

  (4)肾病综合征型:最常见,约占60%病人起病呈肾病综合征表现。即大量蛋白尿(3.5g/d)、低蛋白血症,可有明显水肿,但不一定有血胆固醇升高。狼疮性肾炎的肾病综合征常有两种情况,一种单纯有肾病综合征的表现,血尿无或少,无高血压或仅有轻度高血压,此类型病变发展缓慢,肾功能在长时间保持稳定,病理多为膜型狼疮性肾炎。另一种除肾病综合征的症状外,伴有血尿、高血压和肾功能损害,如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症,病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。

  (5)慢性肾炎综合征型:表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长,迁延不愈发展至尿毒症。病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。

  (6)肾小管综合征型:少见,表现为慢性间质、小管损害,可出现夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等。以远端肾小管损害多见,可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。此型常与其他类型合并存在。

  临床“寂静”型:没有肾脏损害的任何症状、体征,尿液检查阴性,但肾脏病理显示有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的终末期,可发生尿毒症,此时患者的狼疮活动表现可不明显。

  (7)抗磷脂抗体型:抗磷脂抗体阳性,临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞,血小板减低及流产倾向,可合并较大肾血管血栓栓塞,肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾功能衰竭。死亡率高于无此种抗体的病人。有报道此型中8.4%病人与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压相并存。

  LN的诊断依据主要是SLE的明确诊断,典型的SLE诊断并不困难,常有多系统、多器官受累。但不典型或早期的SLE,易漏诊或误诊为其他疾病。

  目前,SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准,11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高,分别为93.1%和96.4%。

  该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊,为了提高SLE诊断的敏感性,国内1982年也提出了一个诊断标准,即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验,血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%,特异性为93.6%。

  对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一,凡诊断为SLE者,要注意有无肾脏病变存在,有条件者应行肾活检病理检查。第二,由于约6%的SLE患者,以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现,故凡有肾小球疾病表现者,均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查、实验室检查、病理学检查,对比SLE的诊断标准,常能作出正确诊断。

  1.1988年Liang等提出了24项用于判断SLE病情活动的指标按其重要性排列如下:

  但Liang等并未提出符合上述几项可判断为狼疮活动及活动度如何,而强调应该进行全面的综合评价。

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